2017年3月6日，我院綜合外科以趙玉亭主任為代表的手術團隊成功完成一例脾臟竇岸細胞血管瘤切除術。目前患者恢復良好。該病例較為罕見，最早在1991年由Falk最先報道并命名，根據(jù)國內外文獻報道到目前為止該病發(fā)病數(shù)全世界不足百例。
一、病例分享
患者，男性，68歲，體檢發(fā)現(xiàn)脾臟實質性占位。臨床無癥狀與體征。入院后，彩超提示：脾臟可見10.7x9.1x8.3cm的低回聲，邊界不清，內回聲不均勻。CT掃描提示：脾臟上極有一11x8x6.3cm實質性腫塊。增強CT顯示：脾臟上極腫塊明顯強化，胃壁受壓。腫瘤占據(jù)脾臟3/5腫塊凸向膈肌。
LCA的CT表現(xiàn)特點是：單發(fā)或多發(fā)，常呈彌散分布，大小不一，它無囊變和壞死區(qū)域，腫瘤邊緣不清，增強后，動脈期呈現(xiàn)明顯強度強化，或中度強化，部分病灶中心呈點狀強化。
靜脈期因脾臟的正常實質呈顯著均勻強化與病灶形成鮮明對比。平衡期正常脾臟與病灶呈等密度強化。
該病例病理診斷為良性海岸細胞血管瘤，也稱為脾臟竇岸細胞血管瘤。免疫組化檢查符合竇岸細胞血管的診斷。該瘤可以引起脾臟腫大，脾功能亢進等癥狀與體征。應手術切除。
手術所見：腫瘤在脾臟上極與膈頂相連。
二、討論
脾臟竇岸細胞血管瘤（littory cell angioma,LCA）是一種非常罕見的病例，是脾臟特有的紅髓內的上皮細胞。該瘤只能發(fā)生在脾臟，具有內皮細胞或巨噬細胞的特點。脾臟竇岸細胞血管瘤發(fā)病年齡廣泛（1-77歲，平均49歲），無性別差異，臨床癥狀包括脾大、貧血、血小板減少等。臨床癥狀不典型，病因不明，發(fā)病機制尚不明確，可能由于各種刺激因子（如慢性感染或腫瘤）所致。多數(shù)患者以不明原因的脾腫大就診，伴有脾功能亢進的表現(xiàn)。部分患者無癥狀或出現(xiàn)左季肋區(qū)疼痛等非特異性癥狀。有學者認為LCA可能是由于某種原因導致局部血液動力學的改變,致脾臟竇岸細胞增生形成的局部血管瘤樣病變伴組織細胞反應｡
三、治療與預防
LCA是屬良性腫瘤。治療主要是以手術切除�；颊呔赏ㄟ^脾臟切除得到治愈。絕大多數(shù)LCA被認為是良性腫瘤。該瘤迄今無復發(fā)和轉移的報道。但有人認為LCA可合并惡性腫瘤。有腫瘤及慢性感染性疾病引發(fā)，常伴發(fā)內臟器官的惡性腫瘤。因此，對于LCA患者需密切隨訪，嚴密觀察有無伴發(fā)內腔器官的惡性腫瘤，以除外腫瘤復發(fā)及轉變惡性腫瘤的可能。